Главная » Здоровье » Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия-эписпадия – это целая группа пороков развития уретры и мочевого пузыря. Общим признаком для них всех является дефект вентральной стенки мочевого пузыря и хотя бы части уретры.

Пороки различаются между собой по степени выраженности. Самой легкой считается простая эписпадия.

Самой сложной клоакальная экстрофия. Считается, что у всех этих пороков единый механизм развития.

Классификация аномалии

Экстрофия бывает трех степеней тяжести:

  1. Аномалия первой степени тяжести диагностируется, если дефект стенки живота составляет менее 4 см. Лобковые кости расходятся до 4 см. Сопутствующие пороки отсутствуют или минимальные. При правильной тактике лечения состояние не угрожает жизни пациента.
  2. При второй степени диаметр отверстия передней брюшной стенки достигает 5-7 см, Расхождение лонных костей – от 4 до 8 см. Может быть несколько сопутствующих дефектов развития.
  3. При третьей степени расстояние между лонными костями составляет более 9 см. Дефект передней брюшной стенки – более 8 см. Сопутствующие пороки довольно тяжелые.

Классификация эписпадии несколько сложнее.



По половому признаку различают эписпадию женскую и мужскую. Также различают расщепление только уретры и порок, при котором изъян развития уретры, переходит на сфинктер мочевого пузыря.

По степени выраженности различают у мальчиков:

  • тотальную эписпадию– в процесс, кроме уретры, втянут весь мочевой пузырь;
  • головчатую – уретра расщеплена на уровне головки полового члена;
  • стволовую – расщепление по всей протяженности члена;
  • лобково-стволовую – дефект распространяется на всю уретру и сфинктер пузыря.

у девочек:

  • тотальная – в процесс втянуты половые губы, клитор, лобковый симфиз и мочевой пузырь;
  • субтотальная – поражены половые губы и клитор;
  • клиторная – клитор расщеплен на два тела.
Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

На фото экстрофия мочевого пузыря у девочки

Патогенез и этиология

Причины указанных пороков до сих пор не установлены. На сегодняшний день в Штатах проводятся научные исследования, цель которых  выяснить этиологию заболевания.



В основе механизма развития – нарушения в процессе эмбрионального развития. Примерно на 4-5-й неделе эмбрионального развития происходит активное деление и дифференциация клеток.

Существуют две теории:

  • согласно первой, слой клеток, который образовывается над мочевым пузырем, по каким-то причинам очень тонок и не может его удержать.
  • согласно второй теории, происходит сбой в сложнейших процессах дифференциации и пролиферации клеток, клоакальная перегородка не может закрыться и мочевой пузырь располагается вне брюшной полости.

Клиническая картина

Врожденный порок заметен при осмотре в первые минуты жизни ребенка. У малыша вместо передней стенки мочевого пузыря и соответствующей части брюшной стенки имеется дефект.

Пузырь открыт, диаметр отверстия – от 2 до 8 см. Из-за внутрибрюшного давления он выворачивается наизнанку. Из устьев мочеточников

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

выделяется моча.

Специалисты ультразвуковой диагностики могут диагностировать пороки на этапе внутриутробного развития. Существует целая совокупность признаков, указывающих на возможность экстрофии.

Среди них – расхождение лонных костей, низкое расположение пупка, изменение половых органов. Также на УЗИ не виден мочевой пузырь, не заметно, как он наполняется и опорожняется. Учитывая все это, можно заподозрить патологию.



При такой ранней диагностике у родителей будет возможность подготовиться к будущим трудностям и более ответственно подойти к выбору места рождения малыша.

Цели и методы терапии

Несмотря на то, что вид порока приводит в шок, первая задача бригады, принявшей ребенка – обеспечить поддержание жизнеспособности и создать условия для обеспечения успешного лечения.

При экстрофии мочевого пузыря перед врачами стоит несколько задач:

  • устранение дефектов;
  • восстановление полового члена в анатомическом и фукциональном планах;
  • сохранение полноценной функции почек и мочевого пузыря.

Во всех случаях нужно рассматривать пластическую операцию, и лишь изредка проводится операция, направленная на отведение мочи.

Этап первый

На первом этапе, сразу после появления малыша, проводятся меры, направленные на то, чтобы вернуть мочевой пузырь на место обычной локализации и на восстановление целостности брюшной полости.

При этом безымянные кости ротируют для того, чтобы восстановить лобковый симфиз, а мочевой пузырь смещается в полость малого таза.

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Желательно сделать это в течении первых двух суток. Для того, чтобы моча могла беспрепятственно выходить из мочевого пузыря, формируют шейку.



По показаниям проводится первичное увеличение длины полового члена. Ушивается дефект передней брюшной стенки. В зависимости от срока операции и размера дефекта, принимается решение о проведении остеотомии подвздошных костей.

После этого наступает период недержания мочи. В это время пузырь интенсивно растет.

Этап второй

На втором этапе ликвидируется эписпадия. В настоящее время это проводится в 2-3 года. Цель этого этапа – сохранить половой член и его функции.

В 3,5-4 года проводится операция, в ходе которой выполняют пластическую реконструкцию шейки мочевого пузыря. Это обеспечит удержание мочи.

Если же мочевой пузырь не растет и не может депонировать мочу, проводится аугментация – увеличение размера за счет ткани толстой кишки.

Также возможны операции, в ходе которых из толстой кишки формируется резервуар, исполняющий роль мочевого пузыря. В таком случае потребуется периодическая катетеризация для его опорожнения.

В том случае, когда не удается достичь удержания мочи, возможна операция, в ходе которой мочеточники имплантируются в сигмовидную кишку.

Тогда эту функцию берет на себя сфинктер прямой кишки. Правда, такая операция тянет за собой повышенный риск развития хронического пиелонефрита.

Каковы шансы ребенка?

По данным некоторых клиник, в 70% случаев удается полностью устранить дефект и восстановить функцию мочеполовых

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

органов. Менее чем в 15% случаев наблюдаются осложнения со стороны верхних отделов мочеполовой системы.



Важно помнить, что медицина не стоит на месте и постоянно появляются новые методики и усовершенствуются старые. Возможно очень скоро подобные дефекты будут устраняться одномоментно.

Дети с экстрофией не отстают в развитии от сверстников, поэтому родителям не стоит падать духом, а постараться обеспечить своему ребенку поддержку, внимание и чувство уверенности.

О admin

Оставить комментарий

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.

x

Check Also

Воспаление седалищного нерва: симптомы и лечение

Воспаление седалищного нерва: симптомы и лечение В этой статье мы рассмотрим симптомы и лечение воспаления седалищного нерва. Воспаление седалищного нерва (ишиас) может неожиданно возникнуть даже ...

Воспаление придатков, симптомы и лечение

Воспаление придатков, симптомы и лечение Испокон веков во всех странах и у всех народов девочек с раннего возраста учат держать ноги в тепле и ни ...

Боль в плечевом суставе правой руки: причины неприятного явления

Боль в плечевом суставе правой руки: симптомы, причины, терапия Боли в плечевом суставе являются симптомом серьёзных заболеваний, независимо от того, в какой руке ощущается дискомфорт. ...

Воспаление мочевого пузыря: лечение

Воспаление мочевого пузыря: лечение Одним из наиболее распространенных заболеваний органов мочеполовой системы является воспаление мочевого пузыря, или цистит. Женщины встречаются с данной патологией гораздо чаще ...

Профилактика и лечение

Без кейворда Вы что-нибудь слышали о чудодейственной гимнастике академика Микулина? Она также известна как вибрационная гимнастика –… Как вылечить насморк у детей и взрослых точечным ...

Волчаночный нефрит: особенности течения и лечения

Волчаночный нефрит: особенности течения и лечения Волчаночный нефрит является одним из тяжелейших поражений внутренних органов при системной красной волчанке (СКВ). Он регистрируется у 60 % ...

Волосатоклеточный лейкоз: особенности течения, диагностики, принципы лечения

Волосатоклеточный лейкоз: особенности течения, диагностики, принципы лечения Волосатоклеточный лейкоз – это онкологическое заболевание, являющееся редко встречающейся формой рака крови. Название этого ракового процесса стало именно ...

Обострение гастрита: симптомы и лечение, что делать в домашних условиях

Симптомы обострения гастрита и что делать в домашних условиях Если верить статистике, то более 75% случаев воспаления слизистой желудка протекают в хронической стадии. Сезонное обострение ...

Возможности современной генетической диагностики

Возможности современной генетической диагностики Интересуясь причиной развития того или иного заболевания, часто можно прочесть фразу о наследственной предрасположенности. Кроме того, целый ряд болезней относятся к ...

Болит пятка при ходьбе: выявляем и устраняем причины

По какой причине болит пятка при ходьбе? Ноги, в особенности пятки, не часто беспокоят людей. Они не обращают внимания на состояние своих ног, а потому ...

Возможно ли замедлить появление признаков гормонального старения после 40 лет

Возможно ли замедлить появление признаков гормонального старения после 40 лет Уже после 40 лет и мужчинам, и женщинам приходится отмечать первые звоночки старения, и этот ...

Воздействие алкоголя на яйцеклетки – советы планирующим зачатие

Воздействие алкоголя на яйцеклетки – советы планирующим зачатие Все мы знаем о безусловном вреде употребления алкогольных напитков и явной опасности этой пагубной привычки именно для ...

Болит желудок после еды: причины и возможные методы устранения недуга

Болит желудок после еды: каковы причины? Боли в желудке после приема пищи – одна из самых частых причин обращения к врачу-гастроэнтерологу. Чтобы выяснить истинную причину ...

Тошнота при гастрите: понос, рвота, чем лечить, лекарство

Опытным гастроэнтерологам известно, что тошнота при гастрите возникает очень часто и связана с раздражением нервных окончаний желудка на фоне воспалительного процесса. Данный признак редко возникает ...

Возвратный тиф: возбудитель, как проявляется, чем лечить

Возвратный тиф: возбудитель, как проявляется, чем лечить Возвратный тиф – это инфекционное заболевание, которое относится к группе спирохетозов, вызывается попаданием в кровь спирохет (после укуса ...

Возбудитель Ку-лихорадки, симптомы и лечение

Возбудитель Ку-лихорадки, симптомы и лечение Ку-лихорадка (коксиеллез) – природно-очаговая инфекционная болезнь, передающаяся человеку от животных, с многообразными путями передачи и полиморфизмом клинических проявлений, характерными особенностями ...

Водянка яичек у мужчин: причины, симптомы и лечение

Водянка яичек у мужчин: причины, симптомы и лечение Водянка яичек, или гидроцеле, — это заболевание, сопровождающееся скоплением жидкости серозного характера между листками висцеральной и париетальной ...

Болят тазобедренные суставы: причины и лечение неприятного явления

Что делать, если болят тазобедренные суставы: причины, последствия и лечение Когда человек приходит к доктору с жалобами на дискомфорт в той или другой части тела, ...

Авитаминоз: как предупредить нехватку полезных веществ в организме

Как предотвратить проблему авитаминоза: грамотная профилактика Современный темп жизни оказывает огромное влияние на людей. Он вынуждает их много работать и лишает полноценного отдыха. Когда к ...

Водянка яичек у мальчиков: причины, симптомы и лечение

Водянка яичек у мальчиков: причины, симптомы и лечение Рождение ребенка – всегда счастье для молодых родителей. Но иногда оно может быть омрачено болезнью. Особенно, если ...

Водянка желчного пузыря: причины, симптомы, лечение

Водянка желчного пузыря: причины, симптомы, лечение Водянкой желчного пузыря называют патологический процесс в гепатобилиарной системе невоспалительного генеза, при котором из-за тотальной или частичной обтурации пузырного ...

Язык при гастрите: налет, ком в горле, неприятный запах, сухость во рту

Как выглядит язык при гастрите и почему ком в горле Язык является индикатором здоровья человека, все заболевания внутренних органов оставляют на нем свой след. Язык ...

Боли в спине: 7 неожиданных причин

Боли в спине: 7 неожиданных причин Если у вас проблемы со спиной, возможно, что-то в вашей повседневной жизни является их причиной. «Если вы выйдете на ...

Внутричерепные гематомы: причины, симптомы, методы диагностики и лечения, реабилитация и прогнозы

Внутричерепные гематомы: причины, симптомы, методы диагностики и лечения, реабилитация и прогнозы При появлении внутричерепных гематом происходит разрыв кровеносного сосуда, и излившаяся кровь скапливается на ограниченном ...

Рейтинг@Mail.ru