Главная » Здоровье » Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия-эписпадия – это целая группа пороков развития уретры и мочевого пузыря. Общим признаком для них всех является дефект вентральной стенки мочевого пузыря и хотя бы части уретры.

Пороки различаются между собой по степени выраженности. Самой легкой считается простая эписпадия.

Самой сложной клоакальная экстрофия. Считается, что у всех этих пороков единый механизм развития.

Классификация аномалии

Экстрофия бывает трех степеней тяжести:

  1. Аномалия первой степени тяжести диагностируется, если дефект стенки живота составляет менее 4 см. Лобковые кости расходятся до 4 см. Сопутствующие пороки отсутствуют или минимальные. При правильной тактике лечения состояние не угрожает жизни пациента.
  2. При второй степени диаметр отверстия передней брюшной стенки достигает 5-7 см, Расхождение лонных костей – от 4 до 8 см. Может быть несколько сопутствующих дефектов развития.
  3. При третьей степени расстояние между лонными костями составляет более 9 см. Дефект передней брюшной стенки – более 8 см. Сопутствующие пороки довольно тяжелые.

Классификация эписпадии несколько сложнее.



По половому признаку различают эписпадию женскую и мужскую. Также различают расщепление только уретры и порок, при котором изъян развития уретры, переходит на сфинктер мочевого пузыря.

По степени выраженности различают у мальчиков:

  • тотальную эписпадию– в процесс, кроме уретры, втянут весь мочевой пузырь;
  • головчатую – уретра расщеплена на уровне головки полового члена;
  • стволовую – расщепление по всей протяженности члена;
  • лобково-стволовую – дефект распространяется на всю уретру и сфинктер пузыря.

у девочек:

  • тотальная – в процесс втянуты половые губы, клитор, лобковый симфиз и мочевой пузырь;
  • субтотальная – поражены половые губы и клитор;
  • клиторная – клитор расщеплен на два тела.
Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

На фото экстрофия мочевого пузыря у девочки

Патогенез и этиология

Причины указанных пороков до сих пор не установлены. На сегодняшний день в Штатах проводятся научные исследования, цель которых  выяснить этиологию заболевания.



В основе механизма развития – нарушения в процессе эмбрионального развития. Примерно на 4-5-й неделе эмбрионального развития происходит активное деление и дифференциация клеток.

Существуют две теории:

  • согласно первой, слой клеток, который образовывается над мочевым пузырем, по каким-то причинам очень тонок и не может его удержать.
  • согласно второй теории, происходит сбой в сложнейших процессах дифференциации и пролиферации клеток, клоакальная перегородка не может закрыться и мочевой пузырь располагается вне брюшной полости.

Клиническая картина

Врожденный порок заметен при осмотре в первые минуты жизни ребенка. У малыша вместо передней стенки мочевого пузыря и соответствующей части брюшной стенки имеется дефект.

Пузырь открыт, диаметр отверстия – от 2 до 8 см. Из-за внутрибрюшного давления он выворачивается наизнанку. Из устьев мочеточников

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

выделяется моча.

Специалисты ультразвуковой диагностики могут диагностировать пороки на этапе внутриутробного развития. Существует целая совокупность признаков, указывающих на возможность экстрофии.

Среди них – расхождение лонных костей, низкое расположение пупка, изменение половых органов. Также на УЗИ не виден мочевой пузырь, не заметно, как он наполняется и опорожняется. Учитывая все это, можно заподозрить патологию.



При такой ранней диагностике у родителей будет возможность подготовиться к будущим трудностям и более ответственно подойти к выбору места рождения малыша.

Цели и методы терапии

Несмотря на то, что вид порока приводит в шок, первая задача бригады, принявшей ребенка – обеспечить поддержание жизнеспособности и создать условия для обеспечения успешного лечения.

При экстрофии мочевого пузыря перед врачами стоит несколько задач:

  • устранение дефектов;
  • восстановление полового члена в анатомическом и фукциональном планах;
  • сохранение полноценной функции почек и мочевого пузыря.

Во всех случаях нужно рассматривать пластическую операцию, и лишь изредка проводится операция, направленная на отведение мочи.

Этап первый

На первом этапе, сразу после появления малыша, проводятся меры, направленные на то, чтобы вернуть мочевой пузырь на место обычной локализации и на восстановление целостности брюшной полости.

При этом безымянные кости ротируют для того, чтобы восстановить лобковый симфиз, а мочевой пузырь смещается в полость малого таза.

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Желательно сделать это в течении первых двух суток. Для того, чтобы моча могла беспрепятственно выходить из мочевого пузыря, формируют шейку.



По показаниям проводится первичное увеличение длины полового члена. Ушивается дефект передней брюшной стенки. В зависимости от срока операции и размера дефекта, принимается решение о проведении остеотомии подвздошных костей.

После этого наступает период недержания мочи. В это время пузырь интенсивно растет.

Этап второй

На втором этапе ликвидируется эписпадия. В настоящее время это проводится в 2-3 года. Цель этого этапа – сохранить половой член и его функции.

В 3,5-4 года проводится операция, в ходе которой выполняют пластическую реконструкцию шейки мочевого пузыря. Это обеспечит удержание мочи.

Если же мочевой пузырь не растет и не может депонировать мочу, проводится аугментация – увеличение размера за счет ткани толстой кишки.

Также возможны операции, в ходе которых из толстой кишки формируется резервуар, исполняющий роль мочевого пузыря. В таком случае потребуется периодическая катетеризация для его опорожнения.

В том случае, когда не удается достичь удержания мочи, возможна операция, в ходе которой мочеточники имплантируются в сигмовидную кишку.

Тогда эту функцию берет на себя сфинктер прямой кишки. Правда, такая операция тянет за собой повышенный риск развития хронического пиелонефрита.

Каковы шансы ребенка?

По данным некоторых клиник, в 70% случаев удается полностью устранить дефект и восстановить функцию мочеполовых

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

органов. Менее чем в 15% случаев наблюдаются осложнения со стороны верхних отделов мочеполовой системы.



Важно помнить, что медицина не стоит на месте и постоянно появляются новые методики и усовершенствуются старые. Возможно очень скоро подобные дефекты будут устраняться одномоментно.

Дети с экстрофией не отстают в развитии от сверстников, поэтому родителям не стоит падать духом, а постараться обеспечить своему ребенку поддержку, внимание и чувство уверенности.

О admin

Оставить комментарий

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.

x

Check Also

Что принимать при болях поджелудочной железы: таблетки, лекарства, пепсан

Что нужно принимать при болях поджелудочной железы При болях поджелудочной железы, что принимать для купирования приступа, интересует всех больных. Терапия будет продуктивной только в случае ...

Носовое кровотечение у детей

Носовое кровотечение у ребенка: причины и лечение Носовое кровотечение у детей всегда пугает и родителей, и самих малышей. Так, кровь из носа может быть следствием ...

Норма сахара в крови у женщин и мужчин, анализ крови на сахар

Норма сахара в крови у женщин и мужчин, анализ крови на сахар К сожалению, в последние десятилетия количество людей, у которых выявляется сахарный диабет, неуклонно ...

Ноотропные препараты нового поколения

Ноотропные препараты нового поколения Большинство населения нашей планеты, особенно жители больших городов, вынуждены находиться в условиях постоянного экологического и психоэмоционального стресса. Доказано, что стресс не ...

Нокардиоз: почему возникает, чем проявляется, как лечить

Нокардиоз: почему возникает, чем проявляется, как лечить Нокардиозом называют глубокий псевдомикоз, который сопровождается гнойно-гранулематозным повреждением внутренних органов, кожи, легких и характеризуется длительным и прогрессирующим течением. ...

Ногти слоятся и ломаются: причины проблемы и лечение

Ногти слоятся и ломаются: причины проблемы и лечение Многие из нас сталкиваются с такой проблемой, как ломкость и расслаивание ногтей. Это вынуждает нас стыдливо прятать ...

Витамины при панкреатите: можно ли, какие, как часто

Часто врачи назначают пациентам определенные витамины при панкреатите. Они способствуют усвоению лекарств и повышают эффективность диеты, медикаментов, восполняют нехватку полезных веществ в организме. Очень помогают ...

Нитраты: список препаратов, особенности применения

Нитраты: список препаратов, особенности применения Нитраты уже более 100 лет открывают список препаратов для устранения ангинозных болей, возникающих при стенокардии и инфаркте миокарда, и занимают ...

Нистагм: что это такое, симптомом каких болезней является

Нистагм: что это такое, симптомом каких болезней является Нистагм – это колебательные движения одного или обоих глаз вокруг одной или нескольких осей. Эти движения все ...

Низкий уровень эстрогена у женщин: причины, симптомы и лечение

Низкий уровень эстрогена у женщин: причины, симптомы и лечение На территории России гормональный дисбаланс все чаще наблюдается у женщин разных возрастов, и большинство представительниц прекрасного ...

Нефротический синдром: что это такое, виды, причины

Нефротический синдром: что это такое, виды, причины Многие поражения почек сопровождаются массивной потерей с мочой белка. В результате этого снижается концентрация протеинов, повышается уровень липидов ...

Нефротический синдром у детей: причины, симптомы, лечение и профилактика

Нефротический синдром у детей: причины, симптомы, лечение и профилактика Нефротический синдром – понятие, являющееся не диагнозом, а обозначающее характерный комплекс клинических и лабораторных симптомов: массивную ...

Нефросклероз почек: что это такое и как проявляется

Нефросклероз почек: что это такое и как проявляется Ни одно заболевание почек не проходит бесследно, любой патологический процесс в почке приводит к повреждению и гибели ...

Нефроптоз: симптомы и лечение

Нефроптоз: симптомы и лечение Нефроптоз (подвижная или блуждающая почка) – это состояние, при котором происходит смещение почки из поясничной области книзу, иногда почка может опуститься ...

Арбуз при панкреатите: польза, вред, можно ли

Люди, которые страдают от воспаления поджелудочной железы, знают, что дыня и арбуз при панкреатите запрещены. Многие задаются вопросом о том, в чем вред бахчевых культур. ...

Нефропатия беременных: почему возникает и как проявляется

Нефропатия беременных: почему возникает и как проявляется Термин «нефропатия беременных» применяется в России для обозначения одной из стадий гестоза, который подразделяют на водянку, собственно нефропатию ...

Нефробластома у детей: особенности течения, современные методы лечения

Нефробластома у детей: особенности течения, современные методы лечения Нефробластома – злокачественное новообразование почки, известное как опухоль Вильмса. Она встречается преимущественно в детском возрасте. На ее ...

Нефритический синдром: причины возникновения, диагностика

Нефритический синдром: причины возникновения, диагностика Нефритический синдром – совокупность внешних и лабораторных изменений, характерных для воспаления почек (гломерулонефрита). Обнаружение признаков этого синдрома требует тщательной диагностики ...

Омепразол при панкреатите: лекарство, Омез, отзывы

Омепразол при панкреатите — противоязвенное лекарственное средство, направленное на купирование симптоматической картины заболеваний и патологических процессов поджелудочной железы, способствует восстановлению функционирования органа. Препарат регулирует выработку ...

Нестабильность коленного сустава: чем проявляется и как лечить

Нестабильность коленного сустава: чем проявляется и как лечить Стабильность любого сустава является главным условием его нормального функционирования. Благодаря этому он может совершать движения необходимой амплитуды ...

Несахарный диабет: симптомы, диагностика и лечение

Несахарный диабет: симптомы, диагностика и лечение Несахарный диабет – это хроническое заболевание гипоталамо-гипофизарной системы, развивающееся в связи с дефицитом в организме гормона вазопрессина, или антидиуретического ...

Нервная булимия: симптомы, как лечить

Нервная булимия: симптомы, как лечить Нервная булимия – это расстройство пищевого поведения, выражающееся в периодически возникающих приступах обжорства, которым предшествуют ощущения резкого и острого голода. ...

Нервная анорексия: симптомы и лечение

Нервная анорексия: симптомы и лечение Нервная анорексия является тяжелым психическим отклонением, которое сопровождается расстройством приема пищи, мотивированным целями похудения или профилактики лишнего веса. В результате ...

Непроходимость слезного канала у грудничка: симптомы и лечение

Непроходимость слезного канала у грудничка: симптомы и лечение Слезы – это не только проявление бурных эмоций. Слезная жидкость образует на поверхности глазного яблока пленку, предохраняя ...

Рейтинг@Mail.ru